什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？

　　系統(tǒng)性紅班狼瘡，簡(jiǎn)稱SLE。好發(fā)于青年女性，發(fā)病高峰為15～40歲，男女發(fā)病比例為1：9左右。幼年和老年性SLE的男女之比約為1：2。全球的患病率約為30~50/10萬(wàn)人，我國(guó)的患病率約為70/10萬(wàn)人。但各地的患病率報(bào)道有明顯差異。SLE的發(fā)病有一定的家族聚集傾向，SLE患者的同卵雙生兄妹發(fā)病率為25%～50%，而異卵雙生子間發(fā)病率僅為5%。盡管SLE的發(fā)病受遺傳因素的影響，但大多數(shù)為散發(fā)病例。

　　疾病分類按照主要的受累器官或組織的不同，系統(tǒng)性紅斑狼瘡可進(jìn)一步分類為狼瘡腎炎、神經(jīng)精神性狼瘡、狼瘡肺炎、狼瘡心肌炎以及狼瘡肝炎等。

　?。?）皮膚病變：盤狀紅斑（DLE），是SLE的慢性皮膚損害，約有2~10%的DLE可發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。亞急性皮膚性狼瘡（SCLE）可見(jiàn)于7%～27%的患者，多為對(duì)稱性，常見(jiàn)于陽(yáng)光暴露的部位，紅斑可為鱗屑樣丘疹或多形性環(huán)狀紅斑，多形性環(huán)狀紅斑可融合成大片狀伴中心低色素區(qū)，愈合后不留有瘢痕。急性皮膚病變的典型表現(xiàn)是蝶形紅斑，約見(jiàn)于30%～60%的SLE患者，常是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的起始表現(xiàn)，光照可使紅斑加重或誘發(fā)紅斑。

　　（2）狼瘡腎炎（LN）：SLE的腎臟損傷多出現(xiàn)在一半到三分之二的患者，診斷狼瘡腎炎的主要依據(jù)是腎臟病理活檢、尿蛋白及紅白細(xì)胞檢查，評(píng)價(jià)腎臟損傷的程度除了依據(jù)臨床資料外，更重要的是依據(jù)腎臟活檢的病理及免疫分型。

　　（3）神經(jīng)精神性狼瘡（NPSLE）：是SLE的中樞神經(jīng)或周圍神經(jīng)系統(tǒng)的彌漫性或局灶性受累而導(dǎo)致的一系列神經(jīng)精神性臨床表現(xiàn)的綜合征。約40%在發(fā)病時(shí)即出現(xiàn)神經(jīng)精神性癥狀，63%出現(xiàn)在SLE確診后的第一年內(nèi)。

　　發(fā)病原因系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因及發(fā)病機(jī)理不清，并非單一因素引起，可能與遺傳、環(huán)境、性激素及免疫等多種因素有關(guān)。通常認(rèn)為具有遺傳背景的個(gè)體在環(huán)境、性激素及感染等因素的共同作用或參與下引起機(jī)體免疫功能異常、誘導(dǎo)T、B細(xì)胞活化、自身抗體產(chǎn)生、免疫復(fù)合物形成及其在各組織的沉積，導(dǎo)致系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生和進(jìn)展。

　　發(fā)病機(jī)制

　　（1）疾病易感性

　　SLE不是單一基因的遺傳病，而其發(fā)病與多種遺傳異常相關(guān)，是一種多基因病，如HLA-DR2和HLA-DR3分子及其各亞型與SLE的發(fā)病顯著相關(guān);純合C4a遺傳缺陷與SLE發(fā)病的風(fēng)險(xiǎn)相關(guān);此外，SLE還與C1q、C1r/s和C2缺陷具有一定的相關(guān)性。

　　（2）免疫細(xì)胞紊亂

　　SLE患者自身抗體產(chǎn)生與T細(xì)胞、B細(xì)胞和單核細(xì)胞等免疫細(xì)胞系統(tǒng)紊亂有關(guān)。T細(xì)胞和B細(xì)胞紊亂還可出現(xiàn)異常的免疫耐受。SLE患者體內(nèi)除抗ds-DNA抗體滴度顯著升高外，核小體是SLE疾病發(fā)生的促發(fā)抗原。此外，細(xì)菌DNA具有特征性核酸基序，可直接刺激TLR，具有潛在的免疫輔助特性，可誘導(dǎo)易感個(gè)體產(chǎn)生抗DNA抗體。在SLE的發(fā)病過(guò)程中，外來(lái)抗原的交叉反應(yīng)促發(fā)機(jī)體的免疫應(yīng)答，而自身抗原維持了ANA的持續(xù)產(chǎn)生。

　　（3）誘發(fā)因素

　　遺傳因素和體液微環(huán)境提供了SLE易感背景，但是SLE的發(fā)生或病情活動(dòng)可能與環(huán)境或其他外源性刺激有關(guān)。其中，感染是重要影響因素之一。感染可通過(guò)分子模擬和影響免疫調(diào)節(jié)功能而誘導(dǎo)特異性免疫應(yīng)答;應(yīng)激可通過(guò)促進(jìn)神經(jīng)內(nèi)分泌改變而影響免疫細(xì)胞功能;飲食可影響炎性介質(zhì)的產(chǎn)生;毒品包括藥物，可調(diào)節(jié)細(xì)胞反應(yīng)性和自身抗原的免疫原性;紫外線照射等物理因素可導(dǎo)致炎癥和組織損傷。這些誘發(fā)因素對(duì)不同個(gè)體的損傷存在很大差異。

　　許多SLE患者在臨床癥狀出現(xiàn)前數(shù)年即可出現(xiàn)血清學(xué)異常改變，從發(fā)病機(jī)制來(lái)說(shuō)，SLE是進(jìn)展性的疾病，首先表現(xiàn)為自身抗體產(chǎn)生，在某種因素的刺激下出現(xiàn)臨床癥狀。后天的誘發(fā)因素可導(dǎo)致自身抗原釋放、免疫復(fù)合物形成并促發(fā)細(xì)胞因子產(chǎn)生。

　　臨床表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病可急可緩，臨床表現(xiàn)多種多樣。早期輕癥的患者往往僅有單一系統(tǒng)或器官受累的不典型表現(xiàn)，隨著病程的發(fā)展其臨床表現(xiàn)會(huì)越來(lái)越復(fù)雜，可表現(xiàn)為多個(gè)系統(tǒng)和器官受累的臨床癥狀。全身表現(xiàn)包括發(fā)熱、疲勞、乏力及體重減輕等。

　?。?）常見(jiàn)受累組織和器官的臨床表現(xiàn)：

　　1) 皮膚粘膜：蝶形紅斑、盤狀皮損、光過(guò)敏、紅斑或丘疹、口腔、外陰或鼻潰瘍、脫發(fā)等。
　　2) 關(guān)節(jié)肌肉：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)腫、肌痛、肌無(wú)力、缺血性骨壞死等。
　　3) 血液系統(tǒng): 白細(xì)胞減少、貧血、血小板減少、淋巴結(jié)腫大、脾腫大等。
　　4) 神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、周圍神經(jīng)病變、癲癇、抽搐、精神異常等19種表現(xiàn)。
　　5) 心血管系統(tǒng)：心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎等。
　　6) 血管病變：雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑、動(dòng)、靜脈栓塞及反復(fù)流產(chǎn)等。
　　7) 胸膜及肺：胸膜炎、肺間質(zhì)纖維化、狼瘡肺炎、肺動(dòng)脈高壓及成人呼吸窘迫綜合征等。
　　8) 腎臟：蛋白尿血尿、管型尿、腎病綜合征及腎功能不全等。
　　9) 消化系統(tǒng)：腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腹膜炎及胰腺炎等。

　　（2）少見(jiàn)的受累組織器官的臨床表現(xiàn)：

　　1) 腸系膜血管炎、蛋白丟失性腸病或假性腸梗阻等屬于嚴(yán)重的消化系統(tǒng)受累的并發(fā)癥，癥狀包括發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹瀉或血便，腹部壓痛及反跳痛等癥狀和體征。
　　2) 狼瘡眼部受累，以視網(wǎng)膜病變常見(jiàn)，表現(xiàn)為“棉絮斑”，其次是角膜炎和結(jié)膜炎;可表現(xiàn)為視物不清、視力下降、眼部疼痛及黑蒙等。

　　（3）特殊類型的狼瘡：

　　1) SLE與妊娠：SLE患者與正常人群的生育與不孕率沒(méi)有顯著差異。但活動(dòng)性SLE患者的自發(fā)性流產(chǎn)、胎死宮內(nèi)和早產(chǎn)的發(fā)生率均高于正常健康婦女。SLE病情完全緩解6-12個(gè)月后妊娠的結(jié)局最佳。
　　2) 新生兒狼瘡：這是一種發(fā)生于胎兒或新生兒的疾病，是一種獲得性自身免疫病;通常發(fā)生于免疫異常的母親?；颊叩目筍SA/Ro、抗SSB/La抗體可通過(guò)胎盤攻擊胎兒?？杀憩F(xiàn)為新生兒先天性心臟傳導(dǎo)阻滯，還可出現(xiàn)皮膚受累（紅斑和環(huán)形紅斑，光過(guò)敏）等。
　　3) 抗磷脂綜合征：可表現(xiàn)為靜脈或動(dòng)脈血栓形成以及胎盤功能不全導(dǎo)致反復(fù)流產(chǎn)，抗磷脂抗體可陽(yáng)性。SLE繼發(fā)抗磷脂綜合征與原發(fā)性抗磷脂綜合征（APS）患者妊娠的結(jié)局無(wú)差異。
　　4) 藥物相關(guān)性狼瘡（drug-related lupus, DRL）：是繼發(fā)于一組藥物包括氯丙嗪、肼苯噠嗪、異煙肼、普魯卡因胺和奎尼丁后出現(xiàn)的狼瘡綜合征。診斷時(shí)需確認(rèn)用藥和出現(xiàn)臨床癥狀的時(shí)間（如幾周或幾個(gè)月），停用相關(guān)藥物，臨床癥狀可以迅速改善，但自身抗體可以持續(xù)6個(gè)月到一年。

　　【別有病網(wǎng)點(diǎn)評(píng)】

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡，西醫(yī)認(rèn)為是免疫系疾病。通常，西醫(yī)對(duì)此病沒(méi)有太好的解決方案，就是吃藥來(lái)控制癥狀，無(wú)法從根本上解決問(wèn)題，并且藥物的毒副作用很大，常常是殺敵3000，自損800。同時(shí)，中醫(yī)的藥物療法，也同樣會(huì)有藥物的毒副作用。

　　針對(duì)YL的案例，我們可以看出，她的病，基本上都是吃出來(lái)的，再加上熬夜等不健康的生活方式，使得身體里蓄積了大量的毒素，久而久之，侵犯各臟器。但YL年輕，正氣較足，所以，還能排毒素往外頂，進(jìn)而會(huì)引起關(guān)節(jié)痛等一系列身體的不適，從而表現(xiàn)出各種免疫系統(tǒng)的癥狀來(lái)，故此西醫(yī)認(rèn)為是免疫系統(tǒng)的疾病。

　　我們的調(diào)理方案，首先是對(duì)她的生活方式進(jìn)行干預(yù)，嚴(yán)格控制她的飲食和起居，同時(shí)，采用果蔬汁、按摩、刮痧、拔罐等純自療法幫助她打通經(jīng)絡(luò)，調(diào)動(dòng)身體的自愈功能，將體內(nèi)毒素代謝出體外。毒素少了，免疫系統(tǒng)的表現(xiàn)就正常了。打個(gè)比方，如果日本不折騰釣魚島，中日關(guān)系就不會(huì)緊張，兩國(guó)軍隊(duì)（免疫系統(tǒng)）就不會(huì)天天演習(xí)。國(guó)家如此，人體也一樣，大道至簡(jiǎn)。