那么，神經(jīng)性?xún)?nèi)分泌腫瘤是什么呢？我在網(wǎng)上查閱了大量的文章發(fā)現(xiàn)，對(duì)其病的描述，幾乎均來(lái)自于百度百科，為了網(wǎng)友閱讀方便，我們也只能摘一部分資料。

　　神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤非常罕見(jiàn)，在全部惡性腫瘤中的比例不足1%，多發(fā)生于胃、腸、胰腺。在這類(lèi)腫瘤中最常見(jiàn)的是類(lèi)癌(編者注：神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一種，見(jiàn)下文)，其發(fā)生率大約為2.5/100000，占全部胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的50%，根據(jù)起源的部位不同，可將類(lèi)癌分為前腸(肺、支氣管及直到空腸的上部胃腸道)、中腸(回腸和闌尾)和后腸(直腸)。

　　此類(lèi)腫瘤可發(fā)生于整個(gè)神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)，但最常見(jiàn)的累及部位是胰腺。根據(jù)腫瘤分泌的物質(zhì)是否引起典型的臨床癥狀可以將神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為兩大類(lèi)——有功能性和無(wú)功能性。

　　神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床表現(xiàn)有哪些

　　有功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，常表現(xiàn)為過(guò)量分泌腫瘤相關(guān)物質(zhì)引起的相應(yīng)癥狀。

　　1、類(lèi)癌綜合征：突發(fā)性或持續(xù)性頭面部、軀干部皮膚潮紅，可因酒精、劇烈活動(dòng)、精神壓力或進(jìn)食含3-對(duì)羥基苯胺的食物如巧克力、香蕉等誘發(fā);輕度或中度的腹瀉，腹瀉并不一定和皮膚潮紅同時(shí)存在，可能與腸蠕動(dòng)增加有關(guān)，可伴有腹痛;類(lèi)癌相關(guān)心臟疾病，如肺動(dòng)脈狹窄、三尖瓣關(guān)閉不全等;其它癥狀如皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、糙皮病等，偶見(jiàn)皮炎、癡呆和腹瀉三聯(lián)征。

　　2、胃泌素瘤：常表現(xiàn)為Zollinger-Ellison綜合征，腹痛腹瀉常見(jiàn)，呈間歇性腹瀉，常為脂肪痢，也可有反復(fù)發(fā)作的消化性潰瘍。

　　3、胰島素瘤：臨床癥狀與腫瘤細(xì)胞分泌過(guò)量的胰島素相關(guān)，特征性表現(xiàn)是神經(jīng)性低血糖癥，常見(jiàn)于清晨或運(yùn)動(dòng)后，其它還有視物模糊，精神異常等表現(xiàn)。

　　4、胰高血糖素瘤：常伴有過(guò)量的胰高血糖素分泌，典型表現(xiàn)是壞死性游走性紅斑伴有貧血以及血小板減少，大約半數(shù)患者可有中度糖尿病表現(xiàn)，還可能有痛性紅舌、口唇干裂、靜脈血栓、腸梗阻及便秘等表現(xiàn)。

　　5、VIP瘤：典型癥狀是Verner-Morrison綜合征，即胰性霍亂綜合征，表現(xiàn)為水樣腹瀉、低鉀血癥、胃酸缺乏癥和代謝性酸中毒。

　　無(wú)功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常缺乏典型的臨床表現(xiàn)，就診時(shí)往往已經(jīng)出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移。

　　如何診斷神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

　　專(zhuān)家介紹說(shuō)，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷分定性診斷(檢測(cè)特異性的異常分泌激素水平)和定位診斷(各種影像學(xué)檢查)兩種。鉻粒素A(CgA)水平是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的特異性指標(biāo)，是臨床最為常用的定性診斷方法。

　　影像學(xué)檢查是定位診斷的主要方法，還可以同時(shí)監(jiān)測(cè)治療過(guò)程中的反應(yīng)。其中PET檢查和生長(zhǎng)抑素受體顯像檢查，由于其敏感度較高，在診斷過(guò)程中被醫(yī)生更多地使用。PET對(duì)于腫瘤早期診斷比CT和核磁更為敏感。生長(zhǎng)抑素受體顯像的敏感性則根據(jù)腫瘤的類(lèi)型而有所不同，胃腸胰腺神經(jīng)性?xún)?nèi)分泌腫瘤敏感性較高。

　　如何治療神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

　　目前臨床治療神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤一般采取生物治療、化療和手術(shù)切除等手段。生物療法主要為生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物，例如長(zhǎng)效奧曲肽，可通過(guò)促進(jìn)凋亡和使細(xì)胞周期停滯而減少腫瘤分泌，抑制腫瘤生長(zhǎng)。

　　長(zhǎng)效奧曲肽目前已經(jīng)成為胃腸胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤全球治療金標(biāo)準(zhǔn)。來(lái)自于35825例神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病例的研究數(shù)據(jù)顯示，通過(guò)長(zhǎng)效奧曲肽治療遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者的生存時(shí)間明顯延長(zhǎng)，中位生存期由18個(gè)月提高到39個(gè)月。臨床上，不能手術(shù)的中低增殖度晚期胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，化療多是一線的治療選擇。