【byb.cn 】（來源：人民政協(xié)報(bào)）腸梗阻是胃腸外科最常見的急腹癥之一，因其高達(dá)5%~10%的死亡率而備受大眾關(guān)注。但反反復(fù)復(fù)腸梗阻，久治不愈，還可能是另外一種少見病——慢性假性腸梗阻。

　　47歲的閆先生，兩年前不明原因地出現(xiàn)臍周腹痛、腹脹，排氣、排便停止，反復(fù)發(fā)作，又可自行緩解。2019年1月，癥狀加重，到醫(yī)院就診后，被診斷為“腸梗阻”，經(jīng)剖腹探查、回腸切開減壓后，腹脹并未緩解。同年2月，癥狀再次反復(fù)，閆先生又接受了腸粘連松解手術(shù)，然而，腹部脹痛仍在間斷發(fā)作。

　　今年5月，閆先生來到北京清華長庚醫(yī)院胃腸外科就診后，李元新主任團(tuán)隊(duì)進(jìn)行開腹探查術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)結(jié)腸空虛，并無梗阻內(nèi)容物，小腸廣泛擴(kuò)張，直徑約10cm（正常不超過4cm），內(nèi)含大量氣、液體，遂行回腸雙腔造口，術(shù)后腹脹緩解。腸梗阻一般是指各種原因引起腸內(nèi)容物在腸道中通過受阻，這位患者腸梗阻癥狀反復(fù)發(fā)作，但開腹探查腸內(nèi)卻“一無所獲”。

　　李元新懷疑閆先生為消化道動(dòng)力障礙性疾病，行消化道測(cè)壓后發(fā)現(xiàn)，進(jìn)食后食管收縮缺失，液體食團(tuán)無法傳輸，十二指腸蠕動(dòng)缺失。末端回腸的病理結(jié)果同樣顯示，腸壁固有內(nèi)環(huán)肌層肥厚變性，肌間可見膠原纖維增生，外縱肌層萎縮，漿膜層膠原纖維增生。至此，終于抓到了折磨患者的真兇——慢性假性腸梗阻。

　　慢性假性腸梗阻患者，除11%無需醫(yī)療干預(yù)外，大部分患者病情進(jìn)行性加重，需要醫(yī)療干預(yù)。一般從首次發(fā)病到明確診斷需要8年，88%的患者平均接受3次無治療意義的手術(shù)，多數(shù)病例確診時(shí)已處于較嚴(yán)重階段。造成誤診、延診率高的最核心原因是該病的罕見性導(dǎo)致臨床醫(yī)師對(duì)其認(rèn)知有限。

　　據(jù)統(tǒng)計(jì)，兒童慢性假性腸梗阻發(fā)病率為四萬分之一，成人為十萬分之零點(diǎn)二至零點(diǎn)二四。一般分為先天性和后天獲得性，少數(shù)患者無明確病因。大部分先天性患者無明確家族史;部分患者由相關(guān)基因突變導(dǎo)致，少數(shù)還與線粒體腦病、乳酸性酸中毒和中風(fēng)樣發(fā)作綜合征有關(guān)。

　　后天獲得性因素包括胎兒在子宮內(nèi)發(fā)育腸道等關(guān)鍵階段時(shí)，接觸酒精、麻醉藥物等不良因素;接觸過影響腸道神經(jīng)叢發(fā)育的物質(zhì);特殊病毒感染或免疫紊亂所致肌間神經(jīng)叢神經(jīng)炎。

　　慢性假性腸梗阻總體治療效果欠滿意，加之病程較長，患者極易出現(xiàn)抑郁等心理障礙。臨床治療需采取多元方式，包括飲食支持、腸內(nèi)營養(yǎng)、腸外營養(yǎng)、鎮(zhèn)痛治療、胃腸促動(dòng)力治療、消化道減壓、抗感染治療等。但保守治療效果有限，10%~25%兒童患者于成年前死亡。最有效又直接的方式是切除病變腸管，代之以正常腸道的小腸移植手術(shù)，術(shù)后患者可完全擺脫腸梗阻，恢復(fù)經(jīng)口進(jìn)食，重回正常生活軌道。

　　迄今為止，小腸移植手術(shù)已歷經(jīng)40余年發(fā)展，成為一項(xiàng)技術(shù)成熟、效果確切的高難度復(fù)雜手術(shù)，目前，全球有大量長期生存且生活質(zhì)量較高的小腸移植術(shù)后患者。（清華大學(xué)附屬北京清華長庚醫(yī)院 朱長真 李元新）