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武漢大學張在元教授患上漸凍人癥
從報道來看,張在元得的是“神經(jīng)元傳導障礙”,這種病通常被俗稱為“漸凍人癥”。它和癌癥、艾滋病一起,被稱為世界三大絕癥。那它到底是一種什么病呢?
“漸凍人癥”是運動神經(jīng)元疾?。∕otor Neuron Disease,簡稱M.N.D.)的一種,醫(yī)學上稱肌萎縮側(cè)索硬化癥(Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱A.L.S.),因為特征性表現(xiàn)是肌肉逐漸萎縮和無力,身體如同被逐漸凍住一樣,故俗稱“漸凍人”。
“漸凍人”的特征是腦和脊髓中的運動神經(jīng)細胞(神經(jīng)元)的進行性退化,由于運動神經(jīng)元控制著使我們能夠運動、說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動,如果沒有神經(jīng)刺激它們,肌肉將逐漸萎縮退化,表現(xiàn)為肌肉逐漸無力以至癱瘓,以及說話、吞咽和呼吸功能減退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感覺神經(jīng)并未受到侵犯,它并不影響患者的智力、記憶或感覺。病情的發(fā)展一般是迅速而無情的,從出現(xiàn)癥狀開始,平均壽命在2-5年之間。
該病能侵犯任何人,但以40-70歲多見,大約每10萬人口中有6個患者,每年每10萬人口中新增2個患者,每年全世界出現(xiàn)12萬例,即每天328新病例!10%的病例是家族性的(遺傳性的),而其余90%是散發(fā)性的。 該病不僅嚴重影響患者的健康和生命,而且每一個病例都會嚴重影響一大圈子人——家庭、親戚、朋友、同事和其它一些人。
早在1869年,法國的一位神經(jīng)科醫(yī)生便發(fā)現(xiàn)了“漸凍人”這種疾病。由于該病至今也沒有找到確切的病因,因此,一百多年來,盡管醫(yī)學專家在這方面做過很多嘗試,但在治療上依然沒有明顯的進展。據(jù)估計,全國有20萬個“漸凍人”患者。對于大多數(shù)患者來說,一旦被確診,他們能做的就是呆在家里數(shù)日子,等待著死神的來臨,所以才被稱為世界三大絕癥之一。
在這種疾病的晚期階段,病人的呼吸會出現(xiàn)困難,這時便只能依賴呼吸機維持生命。眾所周知,呼吸機治療費用非常昂貴,平均每天的花費在1000元左右,即便是有能力負擔,患者也只能延長幾年的生命。
雖然“漸凍人”從被確診到死亡,一般只能存活三到五年時間。但有醫(yī)學文獻表明,此病發(fā)病時間越早,患者存活期越長。英國科學家霍金是其中的特例,他發(fā)病的時間是21歲,是極少數(shù)的已經(jīng)存活了35年的“漸凍人”。霍金的病是“漸凍人癥”中很罕見的一種亞型,但是他存活的經(jīng)驗也表明了“漸凍人”的智力水平是完全不受疾病影響的,他的成功讓千千萬萬的“漸凍人”有了精神上的榜樣。
英國著名物理學家霍金患漸凍人癥
霍金病情簡介
“漸凍人癥”的早期癥狀表現(xiàn)為疲勞、肌肉無力、說話不清以及吞咽困難等等,但這一系列征象經(jīng)常被醫(yī)生誤診為其他的疾病,主要原因在于至今還沒有任何一項檢查能讓這種病的患者在患病早期就得以確診。因此,常常是早期的“漸凍人”在向骨科醫(yī)生抱怨完上肢的無力之后,被當成是頸椎病來治療,誤診的出現(xiàn)自然會使病情變得更加嚴重。因此,增強醫(yī)生和公眾對‘漸凍人癥’的認識是很迫切的。1997年,“漸凍人”協(xié)會國際聯(lián)盟把每年6月21日定為全球“漸凍人”日,提醒全世界的人們關(guān)注“漸凍人”這個群體。
有關(guān)漸凍人癥的詳細情況,大家可以點擊央視的這個節(jié)目鏈接,有專家詳細解答:http://m.streetlaughs.com/doc_1214-1.aspx
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