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視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病會(huì)癱瘓失明

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[事件] 作者 :byb.cn 日期:2021-12-12 00:01
    【byb.cn 】(來源:北青報(bào))小王32歲,突然下肢癱瘓了,經(jīng)過治療后病情好轉(zhuǎn),不料過兩年又突然視力下降失明……原來小王被確診為“視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病”(簡(jiǎn)稱NMOSD),這是一種罕見的、高復(fù)發(fā)、高致殘的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病,全球總患病率為1.82/10萬(wàn),已被列入我國(guó)第一批罕見病目錄之中。

  這種罕見病常累及視神經(jīng)和脊髓,累及視神經(jīng)則可出現(xiàn)視力下降、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)疼痛、視野缺損、色覺喪失甚至永久失明。若累及脊髓可出現(xiàn)肢體無力、麻木等癥狀。實(shí)際上不僅僅對(duì)視神經(jīng)和脊髓有影響,還會(huì)影響大腦?;颊呓?jīng)常因?yàn)橐暳ν蝗幌陆担眢w麻木癱瘓,或者出現(xiàn)反復(fù)惡心嘔吐等癥狀,來到醫(yī)院就診。

  NMOSD通常起病急,進(jìn)展迅速,好發(fā)于30-40歲的青壯年,女性患者明顯多于男性患者,女性發(fā)病率約為男性的9倍,這個(gè)疾病具有高度復(fù)發(fā)和致殘的特點(diǎn),約有60%的患者在一年內(nèi)復(fù)發(fā),90%的患者在三年內(nèi)復(fù)發(fā)?;颊邭埣渤潭入S復(fù)發(fā)次數(shù)增加而加重,多數(shù)患者會(huì)遺留有視力障礙,還有的患者遺留肢體功能障礙,不能走路,需要依靠輪椅生活。脊髓損害嚴(yán)重的患者還會(huì)出現(xiàn)大小便失禁等功能障礙。因此如何預(yù)防復(fù)發(fā)成為臨床最大的挑戰(zhàn)。

  臨床上有多種因素會(huì)影響NMOSD復(fù)發(fā),比如30-40歲年齡段復(fù)發(fā)最常見,合并自身免疫病會(huì)導(dǎo)致復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增加,感染也是可能增加復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的因素。目前NMOSD尚不能治愈,在規(guī)范用藥的前提下,正確看待疾病,保持良好的心態(tài),經(jīng)過積極的預(yù)防復(fù)發(fā)治療,仍可明顯降低復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。

  文/尤小凡 (北京積水潭醫(yī)院)
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