男童突發(fā)驚厥竟是嗜鉻細(xì)胞瘤惹禍
【byb.cn 】(來源:山西晚報(bào))太原8歲男童小樂突發(fā)嘔吐、驚厥,就診時(shí),血壓高達(dá)220/130mmHg。家人緊急將其轉(zhuǎn)至山醫(yī)大一院就診,醫(yī)生確診他患上了罕見的“家族性嗜鉻細(xì)胞瘤”。經(jīng)過該院小兒外科、麻醉科、手術(shù)室醫(yī)生的通力協(xié)作,順利切除腫瘤。日前,小樂終于康復(fù)出院。
10月下旬,8歲的小樂突然開始嘔吐不止,第二天又出現(xiàn)身體僵直,驚厥抽搐,家人十分緊張,趕緊帶孩子到某醫(yī)院就診。然而,小樂高達(dá)220/130mmHg的血壓引起了醫(yī)生的警惕,建議轉(zhuǎn)到山醫(yī)大一院急診科就診。經(jīng)小兒外科專家會(huì)診,小樂的右肝部有一個(gè)不明占位,結(jié)合相關(guān)癥狀,醫(yī)生初步考慮孩子可能是患上了“嗜鉻細(xì)胞瘤”,引起了“繼發(fā)性高血壓”,此時(shí)小樂的血壓仍處于170/ 100mmHg的高位,必須要控制住血壓,同時(shí)進(jìn)行相關(guān)檢查。進(jìn)行了多種檢查后,小樂的病因漸漸浮出水面。原來小樂的父親前不久也剛剛做完嗜鉻細(xì)胞瘤切除手術(shù),結(jié)合相關(guān)癥狀和家族遺傳因素,最后診斷小樂為“家族性嗜鉻細(xì)胞瘤”,右肝后葉內(nèi)占位。
嗜鉻細(xì)胞瘤如果術(shù)前準(zhǔn)備不當(dāng),死亡率可達(dá)50%左右。為了確保手術(shù)安全,醫(yī)生用兩周時(shí)間精心做了術(shù)前準(zhǔn)備,每日定時(shí)測量血壓,描繪動(dòng)態(tài)變化曲線;考慮到孩子年齡太小,體重只有22公斤,精確計(jì)算口服藥用量并逐漸增加劑量。用藥策略也是仔細(xì)斟酌,既保證血壓平穩(wěn)地下降,又要確保不損害患兒身體,同時(shí)還要保證一定時(shí)間和一定量的術(shù)前擴(kuò)容。兩周后,小樂在麻醉科、手術(shù)室和小兒外科的通力協(xié)作下,接受了嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。
據(jù)山醫(yī)大一院小兒外科李崇理主任醫(yī)師介紹,嗜鉻細(xì)胞可以分泌激素,參與調(diào)節(jié)人體血壓、心律水平等。一旦該細(xì)胞發(fā)生病變,出現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤,當(dāng)瘤體受到刺激或擠壓時(shí),便會(huì)釋放大量激素引起血壓升高,很容易引發(fā)腦出血危及生命。嗜鉻細(xì)胞瘤本身就比較罕見,其一般90%長在腎上腺組織內(nèi),只有10%發(fā)生在其他部位,而小樂的病灶部位是在這10%以內(nèi),極為罕見,稱為嗜鉻性細(xì)胞副神經(jīng)節(jié)瘤。本病以頑固的高血壓為首要癥狀,在兒童中本就罕見,尤其是有明確家族史的更為罕見。(記者 薛琳 通訊員 張君)
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