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有什么別有病
1/百萬:小伙患大皰性表皮松解癥
[事件] 作者 :byb.cn 日期:2015-9-22 00:01
【byb.cn 】(來源:健康時報網(wǎng))來自江蘇無錫的許冰是一個身高1米78的清瘦的小伙子,有一份喜歡的工作,一個和睦的家庭,享受著工作的快樂和生活的溫馨。然而,近3年來的吃飯困難卻給許冰本人,以及他的家庭都帶來了從未有過的困擾。
食道狹窄導(dǎo)致“茶飯不思”,介入手術(shù)后恢復(fù)進(jìn)食
許冰告訴記者,3年前,他自己突然感到一種難以言狀的食道撕裂感,吃東西時難以下咽,從此開始了痛苦的就醫(yī)歷程。去了許多家醫(yī)院治療,卻得不到比較好的療效。病情總是反反復(fù)復(fù),時輕時重,嚴(yán)重的時候連水也喝不下去,人日漸消瘦……許冰的心情也是一路低至冰點,精神狀態(tài)也不好,甚至有醫(yī)生建議他去看心理科......
發(fā)現(xiàn)“蛛絲馬跡”,會診發(fā)現(xiàn)罕見病
楊醫(yī)生告訴記者,他在為許冰診療的過程中,發(fā)現(xiàn)了一種非常特殊的情況,小伙子的皮膚多處表現(xiàn)為表皮損傷,足趾指甲幾乎全部消失,臍部幾乎變平,這在臨床上挺罕見的。于是楊醫(yī)生追問小伙病史,發(fā)現(xiàn)他從小就受到此類“皮膚病”的困擾,曾經(jīng)看了很多地方,都懷疑是濕疹,多年的診治也沒有真正控制過病情。介入科團(tuán)隊?wèi)岩桑@種皮損的皮膚病也許是影響食道的一個重要原因。
經(jīng)過查閱歷史資料和回憶,楊正強(qiáng)主任醫(yī)師發(fā)現(xiàn)10多年前自己曾接觸過一個類似病例,立刻請皮膚科魯嚴(yán)主任醫(yī)師會診,經(jīng)過討論,兩位主任醫(yī)師明確了診斷,許冰患的是非常罕見的先天性大皰性表皮松解癥。
“蝴蝶寶貝”發(fā)病率為百萬分之一
魯嚴(yán)主任醫(yī)師告訴記者,先天性大皰性表皮松解癥是一種基因缺陷或者變異導(dǎo)致的皮膚病,發(fā)病率百萬分之一,患者終身會皮膚受外力摩擦?xí)鹋?、破皮,列入罕見病范疇,是世界上最痛苦的疾病之一。目前國?nèi)理論上有一萬例患者,能互相溝通聯(lián)系到的有400多人(家庭)。因患者皮膚和蝴蝶翅膀一樣脆弱,一碰即破,所以有非官方的稱呼患者為“蝴蝶寶貝”。而這種疾病會影響到消化道粘膜,從而導(dǎo)致了許冰表現(xiàn)出來的食道狹窄癥狀。魯嚴(yán)主任醫(yī)師坦言,對于此種罕見病,目前尚無特效療法,只能采用保護(hù)皮膚,防止摩擦和壓迫的方法,用非粘連性合成敷料、無菌紗布或廣譜抗生素軟膏防治感染,同時加強(qiáng)支持療法。
食道狹窄導(dǎo)致“茶飯不思”,介入手術(shù)后恢復(fù)進(jìn)食
許冰告訴記者,3年前,他自己突然感到一種難以言狀的食道撕裂感,吃東西時難以下咽,從此開始了痛苦的就醫(yī)歷程。去了許多家醫(yī)院治療,卻得不到比較好的療效。病情總是反反復(fù)復(fù),時輕時重,嚴(yán)重的時候連水也喝不下去,人日漸消瘦……許冰的心情也是一路低至冰點,精神狀態(tài)也不好,甚至有醫(yī)生建議他去看心理科......
根據(jù)朋友介紹,許冰來到江蘇省人民醫(yī)院介入科楊正強(qiáng)主任醫(yī)師的專家門診進(jìn)行就診,并講述了自己的病情。楊正強(qiáng)主任醫(yī)師針對他的情況,考慮改善患者立即安排了手術(shù),慎重選擇了合適型號的球囊,進(jìn)行了食道的球囊擴(kuò)張術(shù)。手術(shù)過程很順利,回病房后已經(jīng)能喝水,術(shù)后第二天已經(jīng)能進(jìn)食半流質(zhì)飲食了,接下來的情況也是一天天地好轉(zhuǎn),2周后,他終于可以向正常人一樣吃飯了。
患者雙手
發(fā)現(xiàn)“蛛絲馬跡”,會診發(fā)現(xiàn)罕見病
楊醫(yī)生告訴記者,他在為許冰診療的過程中,發(fā)現(xiàn)了一種非常特殊的情況,小伙子的皮膚多處表現(xiàn)為表皮損傷,足趾指甲幾乎全部消失,臍部幾乎變平,這在臨床上挺罕見的。于是楊醫(yī)生追問小伙病史,發(fā)現(xiàn)他從小就受到此類“皮膚病”的困擾,曾經(jīng)看了很多地方,都懷疑是濕疹,多年的診治也沒有真正控制過病情。介入科團(tuán)隊?wèi)岩桑@種皮損的皮膚病也許是影響食道的一個重要原因。
經(jīng)過查閱歷史資料和回憶,楊正強(qiáng)主任醫(yī)師發(fā)現(xiàn)10多年前自己曾接觸過一個類似病例,立刻請皮膚科魯嚴(yán)主任醫(yī)師會診,經(jīng)過討論,兩位主任醫(yī)師明確了診斷,許冰患的是非常罕見的先天性大皰性表皮松解癥。
“蝴蝶寶貝”發(fā)病率為百萬分之一
魯嚴(yán)主任醫(yī)師告訴記者,先天性大皰性表皮松解癥是一種基因缺陷或者變異導(dǎo)致的皮膚病,發(fā)病率百萬分之一,患者終身會皮膚受外力摩擦?xí)鹋?、破皮,列入罕見病范疇,是世界上最痛苦的疾病之一。目前國?nèi)理論上有一萬例患者,能互相溝通聯(lián)系到的有400多人(家庭)。因患者皮膚和蝴蝶翅膀一樣脆弱,一碰即破,所以有非官方的稱呼患者為“蝴蝶寶貝”。而這種疾病會影響到消化道粘膜,從而導(dǎo)致了許冰表現(xiàn)出來的食道狹窄癥狀。魯嚴(yán)主任醫(yī)師坦言,對于此種罕見病,目前尚無特效療法,只能采用保護(hù)皮膚,防止摩擦和壓迫的方法,用非粘連性合成敷料、無菌紗布或廣譜抗生素軟膏防治感染,同時加強(qiáng)支持療法。
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